頭蓋・顔面骨の
異常

頭蓋骨早期癒合症の外科治療

頭蓋骨は複数の骨からできており、もともと、隙間があって離れています。
成長するにつれて癒合する、くっつくと考えられています。

それが、病的に早期に癒合してしまうことがあり、脳は生後一年半ほどの間に急に発育しますので、どの部分の縫合が早期癒合したかによって、特徴のあるあたまの形になります。

形成外科と脳外科の協力手術で治療されています。

<絵は日本形成外科学会サイトから、改変して(白黒画像化)掲載>

頭蓋変形

手術法:前頭部拡張 Fronral advance 法

フランスのポール・テシエ医師により頭蓋の拡張手術がはじめられました。

図のように、前頭部を拡大すること、そして、頭蓋骨には骨欠損ができていますが、それによって頭蓋内の脳圧が下がるという効果もあります。

なお、こうした手術を一期に行うのが最初に開発された手法です。初期には骨片を固定するプレートも未開発の時期でした。図のようにワイヤーで固定していました。

同様のことを、骨延長の手技で行う「頭蓋骨延長手術」もあります。

骨延長器というデバイスを使用して、ゆっくりと頭蓋骨を動かします。ゆっくりと動かすことで、骨の隙間に仮骨ができて、早期に骨が新たに作られます。

韓国の論文に判りやすい頭蓋骨延長のイラストがありました。

J Korean Med Assoc. 2012 Sep;55(9):878-886.

顎変形の外科治療

顔面の上顎、下顎の手術治療があります。
従来から行われている顎骨の骨切りが一般的です。また、頭蓋と同じように、骨延長という手術も行われています。

骨延長:Distraction Osteogenesis

日本では「骨延長」と呼ばれますが、英語では上に示すように

「Distraction」=延長する

「Osteogenesis」=骨を創成する

という2語からなります。

日本語訳では前半の骨延長ということしか言葉に入っていないのです。

骨延長法で、肝心なことは、後半の「Osteogenesis」=骨を創成する ということだと思います。

さて、骨延長法は手足の大きな骨(長管骨)においては、実は1950年代より研究されて来ました。

しかし、その基礎研究は、旧ソビエト時代のロシアの片田舎であるクルガンでイリザロフという人物によって成し遂げられたものです。
そうしたわけで、西欧諸国にこの原理が伝わったのは、かなり後になってしまったのです。それでは、その物語をこれからはじめましょう。

 1950年代の シベリアの片田舎クルガンの病院で独自の創外固定器を工夫していたイリザロフという医師がいました。
彼は創外固定器で治療中の骨折患者に、骨が良くつくようにと、骨折部位が圧縮されるように少しづつ ねじを締めるように指示しました。

ところが、慌て者のこの患者さんはねじを逆に廻してしまいました。

骨折部は圧縮されずに逆に引き離されてしまったのです。

そんなことを しては骨折が治るはずがない、当時は誰もがそう思いました。

ところが現実には骨折部には仮骨ができて、実際に 骨延長が起こっていたのです。

 イリザロフ博士はこの経験から、多くの実験を行いました。

 そしてついに骨延長の方法を確立したのです。

しかしシベリアの片田舎で医療を行っていた彼の手術は容易には認められませんでした。

昭和39年の東京オリンピック走り高跳びのソ連代表で、金メダリストのブルメル選手が事故で骨折し、それをイリザロフが見事に治療したことで、ついに評価は高まり、彼は認められるようになりました。 

また、イタリア人の探検家カルロマウリはアルプスで重症の骨折を負い、

イタリアの有名な病院で、数回手術を受けてもその結果は、はかばかしくありませんでした。

ロシア人の探検家仲間からロシアにイリザロフという何でも治してしまう医者がいると聞き、 彼はシベリアで治療を受けることにしたのです。

カルロマウリの骨折はイリザロフの治療で見事に治り、その治療成績に驚いたイタリアの医師達は早速イリザロフの治療を見学しに行ったのです。

イタリア人医師たちは、イリザロフ法の長所を認め早速その技術を導入しました。

下の写真がイリザロフ博士。(Gavriil Ilizarov,1921~1992)

頭蓋・顔面骨延長

筆者は1998年に米国、テキサス州ダラスのベイラー大学とマンハッタンのニューヨーク大学で開かれた二つの「頭蓋骨顔面骨延長のセミナー」に参加しました。

どちらも、頭蓋顔面の分野でのセミナーとしては世界最初のものでした。

ダラスは口腔外科学系統の講師陣が主体であり、ニューヨークでは形成外科系の講師が多いという特徴がありました。

実は、1998年頃 日本は、アジアにおいても頭蓋顔面分野の骨延長手術にはかなり遅れをとってしまっていたのです。そこで、興味を抱いていた私は外国でのセミナーに参加した訳です。


下顎骨延長

形成外科で扱う骨は、手足ではなく「顔や頭」すなわち顔面骨、頭蓋骨、顎骨です。

これらの骨は、手足の長管骨に対して膜様骨と呼ばれる平らな骨です。長管骨を伸ばすことは出来ましたが、平べったい顔面骨を延長することが、果たして可能なのでしょうか。

長管骨の延長が一般的になった1970年代後半顔面骨の骨延長の動物実験が報告され、顔面骨でも延長可能であることがわかりました。
そして、1980年代のさらなる動物実験を経て、93年ニューヨーク大学形成外科で下顎骨延長が成功したのです。生まれつき片方の下顎が小さい場合は口が斜めに傾いてしまいます。両方の下顎が小さく鳥のような顔貌になってしまうことがあります。従来は大人になってから骨切りをして治療したのですが、骨延長法の導入により小児期から治療できるようになってきました。

下顎骨から臨床応用が始まった骨延長は、現在、上顎骨、中顔面、頭蓋骨でも可能となりました。

この手術には「骨延長器」と呼ばれる装置が重要であり、世界各地で新しく工夫された延長器が作成されているのが現状と言えましょう。

米国では形成外科学会、口腔・顎顔面外科学会、矯正歯科学会でさかんに議論が行われています。

日本でも1990年前後より、動物実験が続けられ臨床応用が始まってきました。

この手術を行うには「骨延長器」という装置を使う必要がありますが、98年頃の状況では、外国製のこれらの装置が入手不可能でした。

その後、国内の医療メーカーも延長器を開発したり、新しいタイプの延長器が開発されて、使用できるようになってきました。


右の下顎が小さい

出典形成外科学会サイトより

上顎骨延長

上顎骨延長は1995年ごろより骨延長器が開発、発売されるようになりました。

上顎骨の延長を行う疾患は、

1. 口唇口蓋裂に伴う上顎劣成長

2. クルーゾン病などによる中顔面劣成長

3. その他の顎変形症による

などがあげられます。


外固定型のREDシステムや、スイスのチューリッヒ大学で開発された内固定型など、多くの延長器が現在は応用されています。


マーチン社製 上顎骨延長装置 REDⅡ

Depuy Synthes社の上顎延長器