手足の先天異常

手足の先天異常の手術治療

さまざまな手足の生まれつきの変形がある・・・・

手足の先天異常には、指が少し短かいというような軽度な変形から、指が全く欠損している重度のものまで、さまざまです。

指の数が多い(多指症)タイプ、指の数が少ないタイプ(欠指症)、指が短かい(短指症)、指全体が巨大な(巨指症)等があります。

比較的頻度の高い疾患を紹介します。

形成外科学会、手外科学会にある疾患説明ページ、PDF(手外科学会のはPDFです)をリンクします。

手術時期

手足の先天異常の種類、状態によって手術時期は異なります。

手術手技の発達、麻酔の進歩などによって、生後8ヶ月から1歳くらいには手術ができるようになっています。先天性絞扼輪で指先がくっついているような場合は、状態によって早く手術しなければなりません。また反対に1年以上待った方が良い場合もあります。

よく見られる手足の先天異常

多指症(母指多指症が大半)

手足におこる先天異常のうちでもっとも多いものです。手では母指側に圧倒的に多く発生します。これは「重複母指」ともよばれます。一本指が多いと言うよりは、発生の途中で一本になるはずのものが分離して2本になったものです。そのため、様々な部位で、わかれることになりますし、指は正常の大きさより多少小さいことがほとんどです。

過剰の指が痕跡的に突き出るものから、細い茎でぶらぶらする指がつながっているもの(浮遊型)、完全な指の形を示すものまであります。本来の母指が正常に近い大きさであり、過剰の指が小さければ単に切り取ってしまうだけの簡単な手術ですみますが、本来の指が小さい時は、過剰の指の1部をあわせて、なるべく正常の母指の大きさになるようにします。また、筋肉の移行や、曲がった骨の矯正骨切りを行うこともあります。

合指症:

合指は、手にも足にも起こります。

隣り合った指がくっついているもので、皮膚性合指症と骨性合指症があります。頻度は多指症についで多いものです。中指−環指間の合指がよく見られます。

手術は生後8ヶ月過ぎくらい以降に可能で指を分離します。隣接する3本以上の指の合指症では分離手術は2回以上に分けて行います。ただ分離するだけでなく、あとで指が変形しないような細かい技術をほどこします。具体的には、皮弁による指間形成、ジグザグ皮切による指の分離、皮膚欠損を植皮により被覆します。

足の多合趾症:

第6趾があって、5−6趾が癒合するもの、あるいは、第4趾から6趾までが癒合するもの。 多合趾という異常は足のとくに小指側に多発します。

第5・6指のうち、発育の悪い指を切除するとともに、合指に対しては指の分離を行います。

短合指症--横軸欠損

合指症をともなった短指症です。男子に多く、ほとんど散発性で遺伝性は見られません。

一側性に現われ、また同側の胸筋の欠損をともなうことが多くポーランド症侯群といわれます。

1才前後に手術をします。つまみ、握り機能の獲得のために母指 −示指間の指間を深くする方法、指の骨を延長する方法、自分の足からの指節骨を移植する方法、及び血管をつけて自分の足指を手に移植する方法等があります。これらの方法を単独、あるいは組み合わせて行うことによりつまみ動作を可能にします。手の形成障害により選択される術式は異なります。手関節の高位の欠損では特に外科的処置を行わずに経過を見ます。

リンク:日本形成外科学会/生まれつきの病気/ポーランド症侯群