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小耳症
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小耳症とは:小耳症は、耳の先天的な発生の障害により耳介がない、あるいは小さいといった症状の先天性の疾患です。耳がまったく無いのではなくて、耳たぶだけあるタイプが多く、ある程度の耳の形が残っている場合もあります。関連して外耳道閉鎖といって耳の穴が無いこともあります。 小耳症は、生まれてすぐに耳介の変形や欠損として診断され、産科または小児科から私たち形成外科へ紹介されます。 耳の聞こえについては、音を感じる部分の「内耳」は正常なのですが、外耳道と鼓膜がないために上手く聞こえません。ただ、片方だけの小耳症の患者さんは、よいほうの耳が普通に聞こえるため、日常生活にとくに問題はありません。両側の小耳症では、特殊な補聴器を使用することで言葉もしゃべれるようになります。 また、みみ=外耳はもともと複雑な形態をしていますから、さまざまな変形がおこりやすいといえます。小耳症以外のよくみられる耳介変形についても紹介します。 1.正常耳の形と小耳症の分類について
小耳症の発生頻度は6000から8000人に一人と言われます。一万人に一人という報告もあリます。かなりまれな疾患といえるでしょう。 胎生期の発生過程において、その部位を栄養する血管系の何らかの異常によって、本症がおこるのではないかと推察されています。
顔面の変形: 頚部脊柱の異常: その他の合併症: 4.小耳症と聴力 小耳症では外耳道閉鎖を合併することが多いので、聴力障害を来します。 音は空気の振動ですから、鼓膜、耳小骨、内耳と言う順番で伝わり、最後に脳で音として認識されます。内耳に関しては、大きな異常がないため、たとえ両側に外耳道閉鎖があっても、適切な「骨伝導補聴器」を使用することで、音は聞こえますから、ちゃんとしゃべることも出来ます。 外耳道造設手術は、その手術自体がかなり難しく、それを手がける耳鼻科専門医も少ないようです。そのため、一側のみの小耳症、外耳道閉鎖では片耳が聞こえているので、外耳道をいじらないことが多いようです。 |
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